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【典型病例】DNA免疫吸附治療皮肌炎合并肺間質病變患者兩例

時間 :  2019-09-11

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       特發性皮肌炎(CADM)是一種特殊的皮肌炎亞群,表現為典型的皮肌炎癥狀。間質性肺疾病(ILD)是CADM最常見的并發癥,常與預后不良有關。近年來,許多研究表明,抗黑色素瘤分化相關基因-5抗體(MDA-5)陽性的CADM患者與快速進展性間質性肺炎(RPIP)存在顯著相關性。傳統治療如環磷酰胺聯合大劑量強的松和環孢霉素沖擊治療,對部分強的松耐藥患者無明顯療效,病情持續惡化。文獻顯示,血液凈化治療與傳統治療相結合,對CADM-RFIP患者有一定的療效。

      中國人民武裝警察部隊特種醫療中心呼吸重癥醫學科魏路清教授團隊,成功應用DNA免疫吸附技術聯合傳統療法治療CADM-RFIP患者兩例,結果發表于2019年《Respiratory Medicine Case Reports》雜志。

      病例1完善檢查確診入院后,立即給予8mg/d甲基強的松龍聯合400mg/kg/d免疫球蛋白治療,持續3天,之后甲基強的松龍每天40mg,持續5天,但病情繼續惡化(見圖1)。隨后使用DNA免疫吸附健帆集團DNA免疫吸附產品),靜脈滴注環磷酰胺400mg、甲基強的松龍160mg/d。兩周后,患者呼吸困難和氧合明顯改善(FiO? 21%, PaO? 76mmHg, PaCO? 38mmHg)。后每月服用1000mg環磷酰胺,24mg/d強的松,200mg/d環孢素A和SMZco(每周2次,每次2片),進行維持治療。3個月和2年后復查HRCT,發現網狀結構明顯減少(見圖2)。

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圖1:病例1的治療。CsA:環孢霉素A,IVIG:靜脈注射免疫球蛋白,IVCY:環磷酰胺靜脈沖擊,Steroids:甲基強的松龍,SMZco:復方磺胺甲噁唑,P/F:PO?/FIO?。

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圖2:病例1 HRCT表現的變化。A:DNA免疫吸附前可見網狀和固結。B:DNA免疫吸附2個月后,左肺出現網狀消退,胸腔積液增多。C:DNA免疫吸附兩年后,左側肺實質網狀、實變消失,胸腔積液逐漸減少。

       病例2患者確診入院后,HRCT發現雙肺進展迅速,每日給予1g甲基強的松龍沖擊治療3天,同時給予400mg環磷酰胺(見圖3)。首先采取2200ml的血漿置換,以減少異常的自身抗原和抗體,氧飽和度略有改善(PaCO? 34mmHg;PaO? 72mmHg;FiO? 33%)。十天后,他的病情再次惡化,采取DNA免疫吸附健帆集團DNA免疫吸附產品)治療。治療后2周,氧需求量下降(FiO? 29%, PaO? 82mmHg,PaCO? 41mmHg),咳嗽和呼吸困難明顯改善。出院時開始口服甲基強的松龍片28mg/天,環孢霉素A 200mg/天,SMZco 2片/次,2次/周,環磷酰胺1g/月。后續隨訪發現,8個月后患者呼吸困難加重,其家人由于某些原因拒絕給予定期復查治療,患者死亡。

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圖3:病例2的治療。CsA:環孢霉素A,IVIG:靜脈注射免疫球蛋白,IVCY:環磷酰胺靜脈沖擊,Steroids:甲基強的松龍,SMZco:復方磺胺甲噁唑,P/F:PO?/FIO?。

       第一例抗MDA-5抗體的CADM-RFIP在傳統治療下效果較差,病情進展較快。經免疫吸附治療后,患者主觀癥狀及氧合功能明顯改善。第二例患者首先接受血漿置換治療,10天后病情再次惡化,選擇DNA免疫吸附治療,呼吸短促以及皮疹癥狀得到明顯改善。

       這兩例患者DNA免疫吸附成功的原因可能是:一方面,這兩例患者免疫吸附前后的IgG分別從133.3降至10.7g/L和112.7降至9.5g/L。作者認為這兩個患者的成功治療可能與DNA免疫吸附清除這些非特異性抗體有關。既往研究表明,DNA免疫吸附能夠清除免疫球蛋白,顯著降低活動期SLE患者的抗ds-DNA抗體水平和疾病活動情況,揭示了抗DNA抗體與免疫球蛋白之間的關系。本研究和其他研究所提到的一樣,可能揭示了DNA免疫吸附清除血清中免疫球蛋白的潛在能力另一方面,第一例患者除抗MDA-5抗體外,還出現了抗Ku抗體(一種與DNA修復相關的DNA結合蛋白),肌炎患者中檢測到抗Ku抗體往往顯示預后良好。因此,作者決定對其進行DNA免疫吸附,并取得了良好的結果。第二例患者先行血漿置換治療后病情加重,經家屬同意后根據第一例患者的經驗選擇DNA免疫吸附。


綜上所述,我們報告了兩例CADM-ILD且抗MDA-5抗體陽性的患者,患者在疾病活動期內采用了DNA免疫吸附治療(健帆集團DNA免疫吸附產品),治療后提示了其清除血清中免疫球蛋白的潛在能力及在減輕炎癥反應方面的作用,為我們控制疾病提供了時間和機會。





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健帆伊美諾   DNA230免疫吸附柱

文獻來源:

    Shi H, Li X, Wei L, et al. Blood purification in two patients with clinically amyopathic dermatomyositis associated with interstitial lung disease with anti-melanoma differentiation-associated gene-5 antibody (MDA-5)[J]. Respiratory medicine case reports, 2019, 28: 100896.


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